مقدمه: از آنجا که رواسکولاریزاسیون می تواند باعث بهبود پیش آگاهی در افراد مبتلا به کاردیومیوپاتی ایسکمیک شود، افتراق بین کاردیومیوپاتی ایسکمیک از کاردیومیوپاتی دیلاته ایدیوپاتیک مهم می باشد. به دلیل مشکلات انجام آنژیوگرافی در بیماران با کسر جهشی پائین، کاربرد روشی غیر تهاجمی به منظور یافتن افرادی که از آنژیوگرافی و رواسکولاریزاسیون سود میبرند مفید است. سودمندی اسکن پرفیوژن میوکارد را در این خصوص بررسی گردید. مواد و روشها: مطالعه بر روی 64 بیمار (62 مرد و 2 زن) با سن 6.7 ± 57.1 سال (انحراف معیار ± میانگین) که همگی دارای اتساع حفره بطن چپ و کسر جهشی کمتر از 40% در اکوکاردیوگرافی بودند انجام پذیرفت. اسکن پرفیوژن میوکارد در مراحل استرس و استراحت انجام گرفت. تمامی بیماران دارای آنژیوگرافی کرونری بودند که از آن به عنوان استاندارد طلایی استفاده شد. در هر سری از تصاویر، قلب به صورت قراردادی، به 17 سگمان تقسیم شد و به هر سگمان اختلال پرفیوژن بر پایه یک سیستم درجه بندی 5 نمره ای (0-4) نمره داده شد. جمع نمرات مرحله استرس به عنوان معیار اسکن برای افتراق کاردیومیوپاتی دیلاته ایسکمیک و کاردیومیوپاتی دیلاته ایدیوپاتیک استفاده گردید. نمرات بیشتر از 17، ایسکمیک و کمتر از آن ایدیوپاتیک تلقی شدند. نتایج با آنژیوگرافی مقایسه شد.یافته ها: از مجموع 40 مورد کاردیومیوپاتی ایسکمیک (که توسط آنژیوگرافی اثبات شده بود) 39 مورد به درستی توسط اسکن تشخیص داده شد و تنها یک مورد به اشتباه در دسته کاردیومیوپاتی دیلاته ایدیوپاتیک قرار گرفت. تمام 24 مورد کاردیومیوپاتی دیلاته ایدیوپاتیک به درستی توسط اسکن طبقه بندی شدند. حساسیت، ویژگی، ارزش اخباری مثبت و ارزش اخباری منفی اسکن پرفیوژن میوکارد برای افتراق کاردیو میوپاتی دیلاته ایسکمیک و ایدیوپاتیک از هم به ترتیب 97.5%، 100%، 100% و 96% بود.نتیجه گیری: با توجه به دقت بسیار خوب اسکن پرفیوژن میوکارد با سیستم نمره دهی در افتراق کاردیومیوپاتی دیلاته ایسکمیک از ایدیوپاتیک، انجام این روش غیر تهاجمی می تواند به عنوان یکی از روش های اساسی تشخیص در این بیماران استفاده شود.

سابقه و هدف: تغییرات مس و روی در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی ایسکمیک (ISCMP) در مطالعات قبلی گزارش شده است. با توجه به تناقضات موجود، هدف از انجام این مطالعه اندازه گیری غلظت سرمی روی و مس به منظور بررسی نقش احتمالی این عناصر در بیماران مبتلا به ISCMP بوده است.مواد و روشها: این مطالعه بصورت مورد- شاهدی روی 30 بیمار ISCMP و 27 داوطلب سالم انجام گرفت. تشخیص ISCMP بر مبنای تاریخچه ای از انفارکتوس میوکارد و مشکلات عروقی و تایید آن توسط آنژیوگرافی بوده است. نارسایی کلیوی و کبدی، مصرف الکل و دریافت مکمل های ویتامینی حاوی روی یا مس در طی یک هفته قبل، از معیارهای خروج در این مطالعه بود. از بیماران و داوطلبان سالم 15 میلی لیتر خون وریدی گرفته شد و پس از سانتریفیوژ، سرم جداسازی و در دمای 20- درجه سانتی گراد فریز شد و با روش جذب اتمی میزان مس و روی اندازه گیری گردید. در نهایت مقایسه سطح سرمی مس و روی در دو گروه با استفاده از آزمون t مورد بررسی قرار گرفت.یافته ها: میانگین غلظت سرمی مس در گروه(1.5±0.5 mg/L) ISCMP  بطور معنی دار بالاتر از گروه شاهد (1.3±0.2 mg/L) بوده است (p= 0.048). میانگین غلظت روی در دو گروه ISCMP و افراد شاهد به ترتیب 1.1±0.3 mg/L و 1.1±0.4 mg/L بوده که این اختلاف معنی دار نبود.نتیجه گیری: بر اساس نتایج این مطالعه، بالا بودن مس در بیماران مبتلا به ISCMP میتواند مطرح کننده نقش این عنصر در بروز کاردیومیوپاتی باشد. مداخلاتی نظیر استفاده از شلات دهنده های مس به منظور کاهش علایم و یا کند کردن سیر پیشرفت ISCMP نیاز به انجام کارآزمایی های بالینی دارد. بر اساس مطالعه کنونی کاهش روی در بروز کاردیومیوپاتی ایسکمیک موثر نمی باشد.

مقاله پژوهشیمقدمه: کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک و کاردیومیوپاتی اتساعی، عمدتاً با تظاهرات بالینی مختلف و در افراد با سابقه ی ژنتیکی پدیدار می شوند، در این حالت توالی یابی اگزوم امکان بررسی جامع از مناطق کدکننده ی پروتئین ژنوم را فراهم می کند و شناسایی انواع واریانت های نادر و بالقوه ی بیماری زا مرتبط با این شرایط را تسهیل می نماید. علاوه براین، داده های حاصل از توالی یابی اگزوم می تواند بینش گسترده تری را در مورد مکانیسم های مولکولی مؤثر در پاتوژنز کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک و اتساعی ارایه دهد.روش ها: نمونه ی خون از دو فرد بیمار از دو خانواده ایرانی دارای کاردیومیوپاتی هایپرتروفیک و کاردیومیوپاتی اتساعی و اعضای خانواده های آن ها جمع آوری گردید، سپس با استفاده از روش Salting out، نمونه ی DNA آن ها استخراج شد. نمونه ها جهت انجام توالی یابی اگزوم به شرکت ماکروژن کره جنوبی ارسال شدند و سپس داده خام در مرکز قلب و عروق شهید رجائی مورد تجزیه و تحلیل قرار گرفت. طراحی پرایمر و PCR برای واریانت های کاندید و همچنین توالی یابی سنگر برای بیماران و خانواده آن ها انجام شد.یافته ها: در این مطالعه، دو واریانت گزارش شده ی مختلف، یکی در ژن  TPM1 (A:p.E156K< c.466G) و دیگری در ژنACTN2  (c.2648C>T:p.A883V)     در خانواده ی A (هردو هتروزیگوت) و یک واریانت گزارش شده در ژن (c.2218C>T:p.R740X)  در خانواده ی B (هموزیگوت) شناسایی شدند. جهش های یافته شده در بیماران تأیید و در اعضای خانواده ی سگرگیت شد.نتیجه گیری: نتایج مطالعه ی حاضر نشان داد، جهش های ژن هایTPM1،ACTN2  و NRAP در خانواده های دارای افراد مبتلا به کاردیومیوپاتی می تواند در علت یابی بیماری و شناسایی افراد در معرض خطر خانواده، کمک کننده می باشد.

مقدمه: کاردیومیوپاتی حوالی زایمان از بیماری های قلبی به طور بالقوه تهدیدکننده زندگی است که در اواخر دوران بارداری یا در پنج ماه اول پس از زایمان در زنان بدون سابقه بیماری قلبی، با نارسایی قلبی و کاهش عملکرد بطن چپ ظاهر می شود. گزارش مورد: گزارش در مورد یک خانم 31 ساله که دارای 3 فرزند سالم بوده و در حاملگی چهارم که در طول دوره حاملگی تحت نظر هیچ متخصص زنان و زایمان یا مرکز بهداشت نبوده، جهت زایمان به بلوک زایمان مراجعه کرده است. در سوابق پزشکی ثبت شده، مادر سابقه بیماری خاصی نداشته و زایمان های قبلی وی به صورت زایمان طبیعی بوده است. با تشخیص دکولمان، فتال دیسترس و عدم پیشرفت زایمان، جهت سزارین به اتاق عمل منتقل می شود. پس از انجام سزارین، در ریکاوری دچار تنگی نفس و ادم حاد ریه شده که توسط متخصص قلب و عروق، کاردیومیوپاتی متعاقب زایمان برای وی مطرح و به ICU منتقل و در کمتر از 24 ساعت بیمار فوت می نماید. نتیجه گیری: پزشکان، ماماها، پرستاران و همچنین بیماران باید آگاه باشند، امکان اینکه یک مادر باردار، باوجود عدم هر نوع مشکل قلبی در سابقه پزشکی، یک کاردیومیوپاتی جدی با شروع حاد نارسایی قلبی در کمین او باشد وجود دارد و لازم است در مراقبت های بارداری، پزشکان و ماماها به علائم تنگی نفس کوششی و کلاس عملکردی مادر باردار توجه نموده و در صورت شک به کاهش عملکرد، مادر جهت بررسی به متخصص قلب معرفی گردد.

مقدمه و هدف :کاردیومیوپاتی حوالی زایمان شکل نادر و گاهی کشنده از نارسایی قلبی در طول مدت یک ماه قبل از زایمان تا پنج ماه بعد از آن میباشد. هدف از این گزارش بررسی تظاهرات بالینی، نحوه برخورد تشخیصی و نقش مهم اکوکاردیوگرافی در افراد مبتلا به کاردیومیوپاتی حوالی زایمان می باشد.معرفی بیمار: بیمار زن 22 ساله، سالم و بدون سابقه بیماری و نیز زایمان اول دو هفته پس از سزارین به علت تنگی نفس شدید و سرفه و خلط خونی با تشخیص اولیه آمبولی ریه در بخش داخلی بیمارستان شهید یحیی نژاد دانشگاه علوم پزشکی بابل در سال 1384 بستری شد. اسکن پرفوزیون ریه و سونوگرافی داپلر عروق پا و لگن شواهدی از آمبولی ریه و وجود لخته در وریدهای عمقی را نشان ندادند. اکوکاردیوگرافی بیانگر نارسایی شدید بطن چپ بود. با تشخیص کاردیومیوپاتی حوالی زایمان، تحت درمان مناسب قرار گرفته و بهبود یافت.نتیجه گیری :کاردیومیوپاتی حوالی زایمان شکل نادری از نارسایی قلبی است و در تشخیص افتراقی نارسایی تنفسی قرار دارد. اکوکاردیوگرافی وسیله با ارزشی در تشخیص افتراقی میباشد و باید به عنوان یک روش غیرتهاجمی در اولین زمان ممکن در بالین بیمار جهت انتخاب درمان صحیح و پرهیز از اشتباهات احتمالی و کشنده، انجام شود.

سابقه و هدف: کاردیومیوپاتی اتساعی از علل عمده نارسایی قلبی است که تاکنون درمان قطعی برای آن یافت نشده است. هدف از انجام این مطالعه، بررسی اثر آتنولول بر روی بهبود وضعیت بالینی و اکوکاردیوگرافیک بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی است. تا بتوان یک راه حل درمانی مناسب برای این بیماران که درمان اصلی آنها یعنی پیوند قلب است ارایه نمود، چراکه پیوند قلب، به دلیل هزینه بالا، تکنیک پیچیده و عدم دسترسی به دهنده مناسب، در کشور ما در حال حاضر کمتر امکانپذیر است.مواد و روش ها: در این مطالعه که از نوع کارآزمایی بالینی دوسوکور می باشد، تعداد 23 بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی اتساعی (اعم از ایدیوپاتیک و ایسکمیک) مراجعه کننده به بیمارستان امام خمینی (ره) ساری، انتخاب شده و در دو گروه مورد (12 نفر) و شاهد ( 11نفر) به صورت تصادفی و سازگار از نظر سن، جنس، عملکرد قلبی، عدم وجود بیماری های همزمان دیگر و کسر جهشی مورد مطالعه قرار گرفتند. در ابتدا بر اساس عملکرد قلبی و معیارهای اکوکاردیوگرافیک شامل: قطر بطن چپ در انتهای دیاستول، قطر بطن چپ در انتهای سیستول، کسر جهشی، ضخامت سپتوم بین بطنی، ضخامت دیواره خلفی بطن چپ و فاصله نقطه E تا سپتوم بین بطنی تعیین گردید. سپس برای هر دو گروه داروهای مصرفی شامل دیگوکسین، مهارکننده های آنزیم های مبدل آنژیوتانسین، دیورتیک، آسپیرین و ترکیبات نیترات تجویز شد. علاوه بر آن به گروه مورد، قرص آتنولول به میزان 50-25 میلی گرم روزانه داده شد. هر بیمار به مدت سه ماه پیگیری شد و در پایان این مدت معیارهای ذکر شده مجددا بررسی شدند. البته طی این مدت 4 بیمار (یک نفر از گروه مورد و 3 نفر از گروه شاهد) از مطالعه حذف شدند. یافته ها: بعد از جمع آوری اطلاعات و تجزیه و تحلیل آنها مشخص گردید که فاصله نقطه E تا سپتوم بین بطنی (از 22 میلی متر به 17.5 میلی متر)،LVPWD  (از 10.1 میلی متر به8.9 میلی متر) و کسر جهشی (از 27.7% به 32.9%) در گروه مورد نسبت به گروه شاهد تفاوت معنی داری پیدا کرد. (به ترتیبP<0.02 ، P<0.03 و (P<0.05 ولی در سایر متغیرها تفاوت معنی داری یافت نشد.استنتاج: استفاده از آتنولول در درمان کاردیومیوپاتی اتساعی طی سه ماه، سبب بهبود برخی معیارهای اکوکاردیوگرافیک (کسر جهشی. فاصله نقطه E تا سپتوم بین بطنی، ضخامت دیواره - خلفی بطن چپ) و در نتیجه عملکرد قلبی بیماران خواهد شد ولی از نظر Functional class (F.C) تاثیر محسوسی نخواهد داشت.

Non-compaction ایزوله میوکارد بطن چپ یک کاردیومیوپاتی نادر به دلیل اختلال در شکل گیری اندومیو کارد می باشد. انسیدانس آن در جمعیت کلی 0.25 - 0.05 درصد در سال تخمین زده می شود. Non-compactionکاردیومیوپاتی اختلالی در عضله قلبی می باشد که هنوز آن چنان که باید در بین پزشکان شناخته نشد و برای اولین بار در سال 1984 توسط Engberding وbender  توصیف شد. اکوکاردیوگرافی متد تشخیصی انتخابی می باشد. ما تجربه اخیرمان را در شش بیمار  non-compactionکاردیومیوپاتی که بین شهریور 1390 و فروردین 1391 به بیمارستان ما مراجعه نمودند را در اینجا گزارش می نماییم. سه بیمار به شدت علامت دار، دو بیمار با علایم خفیف و یک بیمار، بدون علامت بود. فالو آپ سریال و درمان دارویی برای بهبود Outcome در این بیماران توصیه می گردد.

متن کامل این مقاله به زبان انگلیسی می باشد. لطفا برای مشاهده متن کامل مقاله به بخش انگلیسی مراجعه فرمایید.لطفا برای مشاهده متن کامل این مقاله اینجا را کلیک کنید.

از نظر عملکرد کاردیومیوپاتی ها را به سه نوع احتقانی، هیپرتروفیک و رستریکتیو طبقه بندی می کنند. کاردیومیوپاتی رستریکتیو در کودکان نادر بوده و پیش آگهی بد دارد. با توجه به نادر بودن بیماری در کودکان و از طرف دیگر عدم گزارشی از بررسی این بیماری درکودکان ایرانی، در این مطالعه خصوصیات بالینی و همودینامیک و سرانجام پنج کودک مبتلا به کاردیومیوپاتی رستریکتیو مورد بررسی قرار گرفته است. سه بیمار دختر و دو بیمار پسر بودند. متوسط سن زمان تشخیص 13.2 سال (طیف سنی 5 تا 17 سال) بود. تمام بیماران شواهد احتقان وریدهای ریوی و سیستمیک داشتند. ثابت ترین یافته در الکتروکاردیوگرام بزرگی هر دو دهلیز بود که در همه بیماران مشاهده شد. بارزترین یافته در اکوکاردیوگرافی گشادی شدید هر دو دهلیز در حضور اندازه نرمال یا نزدیک به نرمال حفره بطنی بود. در کاتتریسم قلبی افزایش فشار پایان دیاستولی بطن چپ و راست، فشار شریان ریوی و دهلیز راست در همه بیماران یافت شد. در دو بیمار بیوپسی پریکارد جهت رد کردن پریکاردیت کونستریکتیو انجام شده بود. در پیگیری، یک بیمار 10 سال بعد از تشخیص فوت شده بود.